Syndrom hypoplastického levého srdce

Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.

vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce – defekt septa síní, hypoplastická aorta, otevřená tepenná dučej, hypoplastická levá komora

Klinický obraz

Příznaky se objevují krátce po narození.

• těžká tachypnoe
• nízký srdeční výdej
• metabolická acidóza
• anurie
• centrální cyanóza
• špatná periferní perfuze, slabá pulzace na periferii

Diagnóza

• echokardiografie

Léčba

• medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1
• paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci)
• definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce

Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.

Související články

• Vrozené srdeční vady v dospělosti

Literatura

• Beneš, J., Studijní materiály
• TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 246. 

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu Syndrom hypoplastického levého srdce na Wikimedia Commons

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Portály: Medicína